表皮水疱症 在宅ケアの実際と医療者に求められる視点【特別トークセッション 第1回】

わずかな摩擦で全身に水疱や創傷が生じる指定難病「表皮水疱症」。地域での対応経験がある訪問看護師は少なく、在宅療養への介入に不安を抱くケースも少なくありません。本連載では、自家培養表皮移植による再生医療を行う蒲郡市民病院の医師、皮膚・排泄ケア認定看護師、高校2年生の当事者・山崎璃斗さんとお母様をお迎えしたトークセッションの模様を全4回でお届けします。第1回は、病院と在宅での視点の違いや、家庭での処置に関するお話です。

久保 良二（くぼ りょうじ）先生 蒲郡市民病院 皮膚科 部長。日本専門医機構認定皮膚科専門医。専門領域は乾癬、白斑、褥瘡。名古屋市立大学医学部臨床准教授、蒲郡市民病院特定認定再生医療等委員会委員。   藤田 順子（ふじた じゅんこ）さん 蒲郡市民病院 看護部／皮膚・排泄ケア特定認定看護師。山崎璃斗さんの同院での初めての手術をきっかけに介入を開始。   山崎 璃斗（やまざき りと）さん 栄養障害型表皮水疱症の当事者。現在はS高等学校（通信制）の2年生。 幼少期より皮膚や粘膜の脆弱性に伴う広範な創傷や、関節の拘縮（屈曲変形）などの症状を抱えながら療養を継続。2020年より蒲郡市民病院にて自家培養表皮による再生医療を複数回受けている。   山崎 奈美（やまざき なみ）さん 璃斗さんの母 / 看護師・DebRA Japan（表皮水疱症友の会）所属。璃斗さんの誕生直後から日々の洗浄・ガーゼ処置・栄養管理を担ってきた。最新の知見を集めながら、在宅ケアを実践。救命救急受付の仕事に就いている。 取材協力 蒲郡市民病院 株式会社ジャパン・ティッシュエンジニアリング（J-TEC）

※本文中一部敬称略
※本記事は、2026年6月4日時点の情報をもとに構成しています。

自家培養表皮移植を機に蒲郡市民病院へ

――2020年、璃斗さんが小学校5年生のタイミングで、蒲郡市民病院での自家培養表皮移植をスタートされたと伺っています。当時のことを教えてください。

久保： 2019年から表皮水疱症に対する自家培養表皮移植が保険適用になっており、そのタイミングで主治医の先生からご紹介いただきました。

表皮水疱症は、日常生活のなかで皮膚に加わるごくわずかな摩擦や刺激によって、全身に水疱（水ぶくれ）や創傷ができてしまう遺伝性の希少疾患です。ただし、同じ「表皮水疱症」でも、皮膚の表面のみの軽いタイプから重症なタイプまでさまざまで、患者様によって症状が大きく異なります。

私も大学の専門外来で1年ほど表皮水疱症の患者様を診ていたことがありますが、当時は再生医療がありませんでしたし、症状としても軟膏を塗布して被覆材をお渡しすることに留まることがほとんどでした。璃斗くんのように、全身のガーゼを外して診る機会は初めてだったので、普段の処置のしかたについて、お母様から教えていただいた側面が大きいですね。

藤田： 私にとっては、璃斗くんは本当に初めて担当させていただく表皮水疱症の患者様でした。知識としては知っていても、どうすれば上手にケアできるのか、いちから検討する必要がありました。事前に株式会社ジャパン・ティッシュエンジニアリング（J-TEC）（※）の担当者の方が勉強会なども開いてくださいましたが、私も璃斗くんとお母様の「お家ではこうやっていたんだよ」というお話が大変勉強になり、ケアの土台になりました。お母様や璃斗さんとの関係性なくしては、ケアが成り立たなかったと思っています。

※愛知県蒲郡市に本社を置く再生医療製品メーカー

――症例が少なく、患者様によって大きく症状も異なるため、ご家族からの情報や良好な関係性が不可欠だったのですね。

日々の処置に数時間。表皮水疱症 在宅ケアの実際

――ご自宅でのケアも、相当なご負担があると伺っています。実際のところはいかがでしょうか。

山崎（母）：小さいころは、処置にとても時間がかかりました。特に、2020年ごろまで使っていた被覆材は、体液を吸い込むと皮膚にくっついて固まってしまうものだったんです…。そのため、ふやけて剥がれるまで湯船に浸かって待つんですが、長く浸かりすぎると、自分の皮膚までふやけて症状が悪化してしまうため、バランスを取るのが難しかったですね。被覆材が取れたら皮膚を乾かして、また全身にガーゼをつける。そんなことをしていると、大体3～4時間はかかっていました。

――そうだったのですね。璃斗さんご本人の負担も相当なものだったかと思います。

璃斗： そうですね。小学校高学年のときに初めて自分で処置をしてみたんですが、背中などがうまく洗浄できていないと熱が出てしまって、それも大変でした。今は被覆材も変わり、当時より早く処置できるようになりましたが、2時間ほどはかかります。

山崎（母）： 最近も高校の行事があったのですが、宿泊場所のお風呂は使えないので、別のホテルを一部屋取りました。限られた時間のなかで、私や夫も手伝いながら急いで必死に処置をしてなんとか1時間半というところでしたが、集団生活に参加しようとするとそういった対応も必要になりますね。

――ご自宅の環境面で気を付けていらっしゃることはありますか？

掃除に気を遣いますね。どうしても痒みから皮膚を掻きむしってしまうので、落屑の量がとても多いんです。粘着クリーナーやハンドクリーナー、掃除機などを使って、こまめに対応しています。

医療者は普段処置している患者様・ご家族の声を大事に

――訪問看護師を含め、これまで表皮水疱症の対応経験がない医療者が介入する際、どのような心がけや視点が必要だと思われますか。

久保： 表皮水疱症の患者様は皮膚に被覆材をたくさんつけていますが、あれを剥がす時はとっても痛いんですよ。ですから、医療者主導で処置をしようと思っても、最初から思ったようにはできません。まずは患者様ご本人や、普段処置をされているご家族のお話が何よりも重要で、しっかりお話を伺ったうえで対応していくことが大切だと思います。

山崎（母）： そうですね。私は医療従事者だったので、深い傷にもなんとか対処できる知識が最初からありましたが、一般の方が見たら驚くような傷の深さなんですよね。

看護師さんであっても、事前知識がないと驚いてしまうかと思います。今でもよく覚えていますが、璃斗が産まれたとき、外にでてきた瞬間からどんどんと皮膚が剥がれ落ちていって、産着も着せることができず、ただ裸で置かれて、泣き続けていました。ミルクを飲ませようと思ったら、その刺激で口の中が剥けてしまい、ガーゼを貼ろうとしたらその刺激でまた剥ける…。看護師さんたちもどうしたらいいかわからなかったわけです。

今はネットでさまざまな情報が手に入るので、表皮水疱症について知ってほしいですし、久保先生のおっしゃるように、ご家族とも話し合いをして進めていただけたらと思います。

藤田： 璃斗くんが自家培養表皮移植で入院する際も、どうやって入院中に清潔を保てばいいか、お母様にもさまざまなものを用意いただきながら、試行錯誤していきましたよね。症状や状態によってケースバイケースなので決まった「正解」は最初から見えず、話し合いながら模索していくことも必要だと思います。

――ありがとうございました。第2回では、こうした療養生活を支えるための制度や、学校生活での工夫について伺っていきます。

取材・執筆・編集： NsPace編集部

【参考】
〇難病情報センター「表皮水疱症（指定難病３６）」
https://www.nanbyou.or.jp/entry/5338
2026年7月17日閲覧
〇株式会社ジャパン・ティッシュエンジニアリング（J-TEC）
「適応対象：栄養障害型表皮水泡症及び接合部型表皮水泡症」
https://www.jpte.co.jp/customers/medical/JACE/blisters/index.html
2026年7月17日閲覧